Cystisk fibrose
Cystisk fibrose er en arvelig genetisk sykdom som involverer en mutasjon i CFTR-genet som forårsaker endringer i et protein kalt CFTR. Dette proteinet finnes i mange kroppens organer og regulerer transporten av bland annat klorid, natrium og vann gjennom cellemembraner. Sykdommen rammer hovedsakelig lungene og bukspyttkjertelen. I lungene blir sekretet tykt og klissete, noe som skaper et ideelt miljø for bakterier som Pseudomonas aeruginosa og fører til at pasienten lettere rammes av tilbakevendende infeksjoner og betennelser. Dette kan igjen forårsake alvorlige tilstander som lungebetennelse. Over tid kan den kroniske betennelsen skade lungevevet og svekke luftveisfunksjonen, som er den vanligste dødsårsaken hos disse pasientene. En infeksjon kan gi mange ulike symptomer som varierer fra person til person og fra gang til gang: langvarig hoste, pustevansker, slimoppspyting, nedsatt utholdenhet ved fysisk aktivitet, dårlig matlyst, generell ubehag og feber.
Legemidler
Klikk på det respektive produktnavn for mer utfyllende informasjon.
Quinsair® (levofloksacin)
Bramitob® (tibramycin)
Bramitob (tobramycin), inhalasjonsvæske til nebulisator, oppløsning 300 mg/4 ml
Indikasjon: Behandling av kronisk lungeinfeksjon forårsaket av av Pseudomonas aeruginosa hos pasienter ≥6 år med cystisk fibrose. Det skal tas hensyn til offisielle retningslinjer om riktig bruk av antibakterielle legemidler.
Dosering: Behandlingen skal initieres av en lege med erfaring fra behandling av cystisk fibrose. Anbefalt dose: 300 mg (1 endosebeholder) 2 ganger daglig (morgen og kveld) så nær 12 timer fra hverandre som mulig. Tas i sykluser på 28 dager med behandling etterfulgt av 28 dager uten behandling. Behandling kan fortsette så lenge pasienten har klinisk nytte.
Pakninger og pris (AUP): 4 ml x 56 stk (endosebeholdere): kr 20 678,30. Reseptgruppe: C.
Refusjonsberettiget bruk: Behandling av kronisk lungeinfeksjon forårsaket av Pseudomonas aeruginosa hos pasienter fra 6 år med cystisk fibrose. ICPC: T99, ICD: E84. Utleveringsbestemmelse: Systemiske antibiotika har reseptgyldighet på 10 dager med unntak av refusjon (blåresept og §4). Dersom resepten skal ha lenger gyldighet må man overstyre dette i journalsystemet.
Utvalgt sikkerhetsinformasjon
• Kontraindikasjoner: Overfølsomhet for innholdsstoffene eller andre aminoglykosider. Bruk av sterke diuretika.
• Brukes med forsiktighet hos pasienter med kjente eller mistenkte renale, auditive, vestibulære eller nevromuskulære sykdommer, eller ved alvorlig, aktiv hemoptyse.
• Bronkospasme er rapportert. Første dose bør gis under oppsyn av lege.
• Graviditet/amming: Bør ikke brukes under graviditet eller amming med mindre fordelene for moren oppveier risikoen for fosteret eller barnet.
• Bivirkninger: Hyppigst sett er hoste og dysfoni.
For utfyllende informasjon om dosering, administrering, kontraindikasjoner, forsiktighetsregler, interaksjoner og bivirkninger, se Bramitob SPC godkjent 18.01.2022
Quinsair (levofloksacin), inhalasjonsvæske til nebulisator, oppløsning 240 mg
Indikasjon: Behandling av kroniske lungeinfeksjoner på grunn av Pseudomonas aeruginosa hos voksne pasienter med cystisk fibrose. Det skal tas hensyn til offisielle retningslinjer om riktig bruk av antibakterielle legemidler.
Dosering: Anbefalt dose: 240 mg (1 ampulle) 2 ganger daglig (så nær 12 timer fra hverandre som mulig). Tas i sykluser på 28 dager på behandling etterfulgt av 28 dager uten behandling. Behandling kan fortsette så lenge pasienten har klinisk nytte. Ved akutt symptomatisk bronkospasme etter inhalasjon, kan inhalasjon av hurtigvirkende bronkodilatator minst 15 minutter-4 timer før levofloksacin være nyttig. Administrering: Skal kun brukes med Zirela-nebulisatorhåndsettet (inkl. et Zirela-aerosolhode) som følger med i pakningen, og som skal kobles på en eBase-kontroller eller en eFlow rapid-kontrollenhet. Bruksanvisning for Zirela-nebulisatorsystem må gjennomgås før første bruk.
Pakninger og pris (AUP): 8 stk. (amp): kr 7 115,00. 56 stk.: kr 34 334,80. Reseptgruppe: C. Refusjonsberettiget bruk: Behandling av kroniske lungeinfeksjoner på grunn av Pseudomonas aeruginosa hos voksne pasienter med cystisk fibrose. ICPC: T99, ICD: E84, vilkår 231: Refusjon ytes kun til pasienter der tobramycin og kolistin er vurdert som uegnet. Utleveringsbestemmelse: Systemiske antibiotika har reseptgyldighet på 10 dager med unntak av refusjon (blåresept og §4). Dersom resepten skal ha lenger gyldighet må man overstyre dette i journalsystemet.
Utvalgt sikkerhetsinformasjon
• Kontraindikasjoner: Overfølsomhet for innholdsstoffene eller andre quinoloner, historikk av senelidelser relatert til administrasjon av fluoroquinoloner, epilepsi, graviditet og amming.
• Fluorokinoloner til inhalasjon og systemisk bruk er forbundet med svært sjeldne, alvorlige, invalidiserende, langvarige og potensielt irreversible bivirkninger. Bør kun foreskrives til godkjente indikasjoner og etter grundig vurdering av nytte og risiko for den enkelte pasient. Behandlingen må stoppes ved første tegn på tendinitt og seneruptur, myalgi, artralgi, nevropati og virkninger på sentralnervesystemet. Risikoen for tendinitt og seneruptur er større hos eldre, ved nedsatt nyrefunksjon, gjennomgått organtransplantasjon og ved samtidig bruk av kortikosteroider.
• Kan øke risikoen for at hjerteklaffene skades og dermed ikke lukker seg slik de skal (hjerteklaffinsuffisiens). Gir økt risiko for utposning på hovedpulsåren (aortaaneurisme) og økt risiko for brist i hovedpulsåren (aortadisseksjon). Dette gjelder særlig hos eldre. Risikoen for aortaaneurisme- og disseksjon, og rift av denne, kan være økt ved samtidig bruk av kortikosteroider. Hos pasienter med risiko for hjerteklaffinsuffisiens og økt risiko for aortaaneurisme og aortadisseksjon bør fluorokinoloner bare brukes når andre behandlingsalternativer er vurdert og etter nøye vurdering av forholdet mellom nytte og risiko.
For utfyllende informasjon om dosering, administrering, kontraindikasjoner, forsiktighetsregler, interaksjoner og bivirkninger, se Quinsair SPC godkjent 01.04.2025.